TTP-CRF收集表

1. 編號(hào)

2. 年齡

3. 性別

男女

4. ECOG評(píng)分

0分1分2分3分4分

5. 簡(jiǎn)要既往史

6. 發(fā)病時(shí)間

7. 確診時(shí)間

8. 診斷

cTTPiTTP

9. iTTP

原發(fā)性繼發(fā)性

10. iTTP若為繼發(fā)性，病因

感染藥物腫瘤自身免疫性疾病造血干細(xì)胞移植其他

11. 誘因

炎癥感染妊娠其他無(wú)

12. 發(fā)熱

是否

13. 出血

是否

14. MAHA

是否

15. 神經(jīng)精神癥狀

是否

16. 腎臟損害

是否

17. 血栓事件

是（部位：）否

18. 其他器官損害表現(xiàn)

19. 陽(yáng)性體征

20. 血紅蛋白

21. MCV

22. 血小板計(jì)數(shù)

23. 網(wǎng)織紅百分比

24. 網(wǎng)織紅絕對(duì)數(shù)

25. 破碎紅比例

26. 膽紅素

27. 直膽

28. 間膽

29. LDH

30. BUN

31. Cr

32. APTT

33. PT

34. FIB

35. D-D

36. Coomb's試驗(yàn)

陽(yáng)性陰性

37. 游離血紅蛋白

38. 血清結(jié)合珠蛋白

39. ADAMTS13活性

40. ADAMTS13抗體

陽(yáng)性陰性

41. ADAMTS13基因

正常異常

42. 抗核抗體

陽(yáng)性陰性

43. 抗磷脂抗體

陽(yáng)性陰性

44. 狼瘡抗凝物

陽(yáng)性陰性

45. HBV

陽(yáng)性陰性

46. HCV

陽(yáng)性陰性

47. HIV

陽(yáng)性陰性

48. 頭顱CT

正常異常（描述：）未做

49. 頭顱MR

正常異常（描述：）未做

50. 血管B超

正常異常（描述：）未做

51. PET

正常異常（描述：）未做

52. 治療啟動(dòng)時(shí)間

53. 血漿置換

是否

54. 血漿置換次數(shù)

55. 血漿置換劑量

56. 血漿輸注

是否

57. 血漿輸注劑量

58. 糖皮質(zhì)激素劑量、時(shí)間

59. 1年后糖皮質(zhì)激素治療量

60. 利妥昔單抗用法

61. 卡普賽珠單抗

使用（用法：）未使用

62. IVIG

使用（用法：）未使用

63. 其他免疫抑制劑

64. 治療結(jié)局

臨床反應(yīng)（經(jīng)血漿置換等治療后持續(xù)血小板計(jì)數(shù)≥100×10?/L和LDH＜1.5倍正常值上限，并且無(wú)新發(fā)器官缺血損傷或原有器官缺血損傷加重）難治性TTP（經(jīng)5次血漿置換治療仍未取得臨床反應(yīng)）臨床惡化（在取得臨床反應(yīng)后停止血漿置換或抗VWF治療后30d內(nèi)，再次出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)＜100×10?/L，伴或不伴有器官缺血損傷再發(fā)臨床證據(jù)）臨床緩解（停止血漿置換或抗VWF治療30d后仍能持續(xù)維持臨床反應(yīng)者，或取得ADAMTS13緩解者）ADAMTS13部分緩解（ADAMTS13活性≥20%且＜正常值下限）ADAMTS13完全緩解（ADAMTS13活性>正常值下限）臨床復(fù)發(fā)（在取得臨床緩解后，再次出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)＜100×10?/L且ADAMTS13活性＜10%，伴或不伴有器官缺血損傷臨床證據(jù)）ADAMTS13復(fù)發(fā)（在取得ADAMTS13緩解后，再次發(fā)生ADAMTS13活性＜20%）

65. 復(fù)發(fā)時(shí)間

66. 復(fù)發(fā)癥狀

67. 復(fù)發(fā)治療

68. 入院7天結(jié)局

存活死亡

69. 入院30天結(jié)局

存活死亡

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